„Ги запознаваме ретките болести“: Малиген меланом на слузницата

Малиген меланом на слузницата/ MUCOSA MELANOMA MALIGNANT

MKБ-10 C43.0

ПРЕВАЛЕНЦА

Малигниот меланом на слузницата е забележан кај 1–2 % од сите случаи на малигни меланоми.

ВОВЕД

Меланомот е рак кој се развива во меланоцитите, клетки кои произведуваат меланин, пигмент кој произведува боја во очите, кожата и косата. Иако меланомот обично расте на кожата, тој може да расте и во мукозните мембрани. Околу половина од мукозните меланоми започнуваат во усната шуплина, носната празнина, синусите и хранопроводникот. Можат да се појават и во долниот дел на дебелото црево, женските репродуктивни органи и уринарниот тракт. Овој вид меланом е потежок за дијагностицирање бидејќи не се гледа веднаш и симптомите често можат да се помешаат со други помалку сериозни состојби.

ЕТИОЛОГИЈА

Малигниот меланом на слузницата е ретка форма на меланом. Причините за настанување можат да бидат генетски фактори, фактори од околината, вируси итн.:

генетски фактори – некои генетски мутации се често забележани кај луѓе со мукозен меланом, вклучувајќи ги мутациите на гените KIT, BRAF и NRAS; овие мутации можат да влијаат на клеточниот раст и поделба, што доведува до абнормален раст на меланоцитите и на крај до формирање на меланом;

имунолошки фактори – нарушената функција на имунолошкиот систем исто така може да придонесе за појава на мукозен меланом; кај некои лица со ослабен имунолошки систем, постои поголем ризик од развој на оваа форма на карцином;

фактори од околината – иако изложеноста на сонце е главен ризик-фактор за кожен меланом, таа не игра улога во развојот на мукозниот меланом, кој се јавува во внатрешни области на телото, но хроничната иритација или воспаление на одредени мукозни површини може да биде фактор кој придонесува за појава; на пример, пушењето или изложеноста на одредени хемикалии може да го зголеми ризикот за мукозен меланом, особено во усната шуплина или носните канали;

хормонални фактори – некои истражувања покажуваат дека хормоналните промени можат да играат улога, особено кај меланомите на гениталните мукозни мембрани, меѓутоа сè уште се испитува;

вирусни инфекции – постојат теории дека некои вирусни инфекции можат да бидат поврзани со мукозен меланом, иако врската не е целосно разјаснета;

хронична иритација или воспаление – хроничното воспаление и иритација на мукозните површини се смета дека може да влијае на развојот на мукозниот меланом, иако не е целосно разјаснето; пушењето може да ја зголеми веројатноста за појава на меланом во усната шуплина или носот бидејќи канцерогените супстанции во чадот можат да доведат до оштетување на клетките и да предизвикаат промени.

СИМПТОМИ И ДИЈАГНОСТИЦИРАЊЕ

Малигниот меланом на слузницата може да се развие на различни мукозни мембрани во телото. Најчести симптоми според локацијата се:

носна празнина и синуси

константно или повторливо крвавење од носот;

затнатост на носот или тешкотии при дишење;

болка или притисок во носот или лицето;

промени за мирис;

усна шуплина

болка или лезии на непцата кои не зараснуваат;

крвавење или појава на темни дамки или зголемени израстоци во устата;

тешкотии при голтање;

чувство на чуден вкус или болка при јадење;

гениталии

абнормално крвавење, особено помеѓу менструациите или по менопаузата;

болка, чешање или иритација на гениталната област;

чиреви кои не зараснуваат;

промени во бојата на кожата на гениталната област;

аноректална област

ректално крвавење или крв во столицата;

болка при празнење на цревата;

чувство на притисок или оток во ректална област;

тешкотии при празнење на цревата.

Малигниот меланом на мукозата може да биде асимптоматски во раните фази, што го отежнува раното дијагностицирање.

ПОСЛЕДИЦИ

Последиците од малиген меланом на слузницата зависат од неколку фактори, како што се локализација на меланомот, стадиум на болеста, брзина на ширење. Некои од последиците вклучуваат:

ширење на болеста – малигниот меланом има тенденција да се проширува брзо кон ткивата и лимфните јазли;

нарушување на функцијата на зафатените органи – во зависност од локацијата на меланомот, болеста може да го наруши функционирањето на органите, на пример, меланомот во усната шуплина може да предизвика проблеми со џвакање и голтање;

болка и непријатност – може да предизвика болка, иритација и чешање на зафатената област;

психолошки последици од дијагностицирање на болеста – дијагностицирањето на болеста може да предизвика стрес, депресија и анксиозност кај пациентите; симптомите можат да имаат негативно влијание на квалитетот на живот кај пациентите со оваа болест;

враќање на болеста – оваа болест има висок ризик од повторна појава, дури и по завршување на третманот, а самото враќање на болеста може да биде уште потешко за лекување.

ТРЕТМАН

Третманот на малигниот меланом на слузницата вклучува комбинација на различни методи.

Главните методи на лекување се:

хируршко лекување – основниот начин на лекување на оваа болест е хируршко отстранување на меланомот сè со цел да се отстрани што е можно повеќе ткиво околу него, а ова вклучува сложени операции, особено ако меланомот се наоѓа на тешко достапни места;

радиотерапија – може да се користи како дополнителен метод за контрола на локалното проширување на меланомот, ако хируршкиот зафат не е потполно ефикасен;

имунотерапија – се користи за напредни стадиуми на меланом;

таргет терапија – во случаи кога меланомот има специфични генски мутации, оваа терапија може да биде ефективна; за пациенти со специфични мутации, можат да се користат лекови како BRAF и MEK-инхибитори;

хемотерапија – иако хемотерапијата не е многу ефикасна во лекување на меланомот, таа може да се користи во некои случаи, особено ако другите методи не даваат резултати. (МИА)